[지금, 명의] “피부만 굳는 병 아니다…폐·심장까지 위협하는 전신경화증” 작성일 07-11 17 목록 <div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <strong class="summary_view" data-translation="true">■‘전신경화증 명의’ 서울성모병원 류마티스내과 박영재 교수<br>전신경화증, 피부 경화 넘어 폐·심장·콩팥까지 침범<br>손끝 하얗게 변하는 레이노 현상, 대표 초기 신호<br>폐섬유화·폐동맥고혈압 동반 땐 생명 위협<br>조기 진단·장기별 맞춤 치료로 진행 억제 중요<br>손 색 변하고 붓는다면 류마티스내과 진료 필요</strong> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="70wuobztvl"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="7136d2de13417a12a545d55c2c43dfa228dec43bbf3ed499a774d5b2dce41ab4" dmcf-pid="zpr7gKqFSh" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="서울성모병원 류마티스내과 박영재 교수는 전신경화증을 의심해야 할 핵심 신호로 세 가지를 꼽았다. 첫째, 추위나 스트레스 때 손끝이나 발끝이 하얗게 변하는 레이노 현상이다. 둘째, 손이 붓고 뻣뻣해지는 증상이다. 셋째, 또래보다 쉽게 숨이 차거나 마른기침이 지속되는 증상이다. /서울경제TV ‘지금 명의’ 캡처" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202607/11/seouleconomy/20260711070258204worx.jpg" data-org-width="1200" dmcf-mid="UFGHPtZvhv" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img3.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202607/11/seouleconomy/20260711070258204worx.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 서울성모병원 류마티스내과 박영재 교수는 전신경화증을 의심해야 할 핵심 신호로 세 가지를 꼽았다. 첫째, 추위나 스트레스 때 손끝이나 발끝이 하얗게 변하는 레이노 현상이다. 둘째, 손이 붓고 뻣뻣해지는 증상이다. 셋째, 또래보다 쉽게 숨이 차거나 마른기침이 지속되는 증상이다. /서울경제TV ‘지금 명의’ 캡처 </figcaption> </figure> <p contents-hash="8dec79262d87054dbf21195418b1a66a377ec00a831d834fb4e9ed9de392660c" dmcf-pid="qYoXQF5TlC" dmcf-ptype="general">몸이 딱딱하게 굳는 병이 있다. 손가락과 손등 피부가 붓고 팽팽해지다가 점차 두꺼워지고 단단해진다. 심하면 피부뿐 아니라 폐와 심장, 콩팥 같은 내부 장기까지 침범한다. 이름도 낯선 희귀 자가면역질환, ‘전신경화증’이다.</p> <p contents-hash="0433442673544bb19fe2510863b12af6b6ca13ed93d30b8b07dd79272658a325" dmcf-pid="BGgZx31yyI" dmcf-ptype="general">전신경화증은 과거 ‘경피증’으로도 불렸다. 말 그대로 피부가 딱딱해지는 병이라는 뜻이다. 실제로 환자들은 처음에 손이 붓거나 손가락 피부가 당기는 느낌, 손끝이 차고 색이 변하는 증상을 호소하는 경우가 많다. 하지만 전신경화증은 단순한 피부질환이 아니다. 눈에 보이는 변화는 피부에서 시작되지만, 병의 핵심은 혈관 이상과 자가면역 반응, 섬유화가 함께 일어나면서 전신 장기를 침범할 수 있다는 점이다.</p> <p contents-hash="06255985cd19c60920fce27a237b33aeea02bfd3dd0c3e3c208aef4c15795878" dmcf-pid="bHa5M0tWWO" dmcf-ptype="general">서울경제TV ‘지금, 명의’에서는 전신경화증 명의 서울성모병원 류마티스내과 박영재 교수를 만나 전신경화증의 초기 신호와 진단, 장기 침범, 최신 치료 전략에 대해 알아본다.</p> <p contents-hash="612bc45f702815535a1cf82d8dc5992d1b17dfb8df1fdc5a76ee88c76a2338c4" dmcf-pid="KXN1RpFYys" dmcf-ptype="general"><strong>◇희귀 자가면역질환, 혈관 염증·섬유화 이어져</strong></p> <p contents-hash="d77345aee6d64f4ac6dc9eaa7fdc892dbc0964ebd9041c62f82912d4b4b77d77" dmcf-pid="9ZjteU3Ghm" dmcf-ptype="general">전신경화증은 희귀한 자가면역질환이다. 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 다만 유전적 소인을 가진 사람이 여러 환경적 요인에 노출되면서 면역 반응이 활성화되고, 이후 혈관 이상과 염증, 섬유화가 이어지는 것으로 알려져 있다.</p> <p contents-hash="d88ff1296152bb5ef4b782929eb4172154dd4fae6479bbe9aa336caa2e26e1d7" dmcf-pid="25AFdu0Hhr" dmcf-ptype="general">전신경화증의 특징은 크게 세 가지다. 첫째는 작은 혈관에 문제가 생기는 미세혈관병증이다. 손끝이나 발끝처럼 말초 부위의 혈액순환이 떨어지고, 혈관이 과도하게 수축하면서 증상이 나타난다. 둘째는 자가면역 반응이다. 우리 몸을 공격하는 자가항체가 확인되고 염증 반응이 활성화된다. 셋째는 섬유화다. 콜라겐 같은 섬유조직이 과도하게 쌓이면서 피부와 장기가 딱딱하게 변한다.</p> <p contents-hash="47e92a208b9eb8bf1d5237cd7b30ef372506156be932c0431843fc8171bb96f7" dmcf-pid="V1c3J7pXWw" dmcf-ptype="general">박 교수는 “전신경화증은 미세혈관병증, 자가면역 반응, 섬유화가 함께 나타나는 자가면역질환 중에서도 특이한 병”이라고 말했다.</p> <p contents-hash="62c72809a0179987f3e21a71fefac4d9fe33c6453cf4314060ed793d09ca99d0" dmcf-pid="ftk0izUZlD" dmcf-ptype="general"><strong>◇손가락 끝 하얘지는 ‘레이노 현상’ 초기 증상</strong></p> <p contents-hash="3cb37d597590a74247f66496f2f42d0b7c776e8c1bee9041848016c202e4ce6f" dmcf-pid="4FEpnqu5TE" dmcf-ptype="general">전신경화증의 대표적인 초기 신호는 ‘레이노 현상’이다. 추위나 스트레스에 노출됐을 때 손가락이나 발가락 끝이 하얗게 변하고, 심하면 파랗게 변했다가 따뜻해지면서 붉게 돌아오는 증상이다. 단순히 손발이 찬 수족냉증과는 다르다. 레이노 현상은 색 변화의 경계가 뚜렷하고, 손저림이나 통증이 동반되기도 한다.</p> <p contents-hash="e87a40ba22ebd94da2d311797ebca9f91a2fc94f4cc5312a28f2339e04b443aa" dmcf-pid="83DULB71Tk" dmcf-ptype="general">박 교수는 “전신경화증 환자의 거의 대부분에서 레이노 현상이 동반된다”며 “추운 곳에 나갔을 때 손끝이 하얗게 변하는 증상이 있다면 단순 수족냉증으로 넘기지 말고 류마티스내과 진료를 받아보는 것이 좋다”고 조언했다.</p> <p contents-hash="73770d487c4e7ba560767f125ac23a8de76cbb968f5321739844ddfe7df558f6" dmcf-pid="60wuobztvc" dmcf-ptype="general">초기에는 손이 붓고 뻣뻣해지는 증상도 나타날 수 있다. 이후 피부가 점차 두꺼워지고 단단해지면서 손을 쥐거나 펴는 동작이 어려워질 수 있다.</p> <p contents-hash="0a4cae2f41a11c924e13cc03bb779c1bd35cea930808d4e166ebfac138fea1ae" dmcf-pid="PVy8mMPKSA" dmcf-ptype="general">피부 변화는 전신경화증을 의심하게 하는 중요한 단서다. 정상 피부는 손가락으로 잡으면 부드럽게 잡히지만, 전신경화증이 진행되면 피부가 두꺼워지고 단단해져 잘 잡히지 않는다. 땀샘이나 털이 있던 부위가 섬유조직으로 대체되면서 피부가 맨들맨들해지고, 땀이 잘 나지 않으며 건조감과 가려움이 생기기도 한다.</p> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="86bcc12e37049fdedd597c9272ad9f51cc35b26ae4a2edc64f9bcf2bbd374bd6" dmcf-pid="QfW6sRQ9Wj" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="전신경화증의 초기 증상인 레이노 현상./서울경제TV ‘지금 명의’ 캡처" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202607/11/seouleconomy/20260711070259531irdg.jpg" data-org-width="1200" dmcf-mid="u7l2E6fzWS" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img1.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202607/11/seouleconomy/20260711070259531irdg.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 전신경화증의 초기 증상인 레이노 현상./서울경제TV ‘지금 명의’ 캡처 </figcaption> </figure> <p contents-hash="2211655ca08be89a1526b2dfeb3c3ca5fb6b9d974a772637d813aa11cb819a10" dmcf-pid="x4YPOex2yN" dmcf-ptype="general"><strong>◇폐, 폐동맥 등 장기 침범하면 위험</strong></p> <p contents-hash="bebfb36fc89da78e341cf6644ec2abd781305d482edb33f6753926c52836faf8" dmcf-pid="yhRv2GyOTa" dmcf-ptype="general">전신경화증에서 더 중요한 문제는 내부 장기 침범이다. 박 교수는 “콜라겐 같은 성분이 내장 장기에 침착되면 생명과 관련된 문제가 생길 수 있다”고 말했다.</p> <p contents-hash="2f53a1bc9f2c4579e4c0da0de72b621d745b65480ac830b753945d8b7ec8d7b7" dmcf-pid="WleTVHWISg" dmcf-ptype="general">가장 주의해야 할 장기 중 하나는 폐다. 전신경화증은 자가면역질환 가운데 간질성 폐질환이 비교적 흔하게 동반되는 질환으로 알려져 있다. 폐는 원래 공기를 머금은 말랑말랑한 장기다. 그러나 폐의 간질 부위에 염증과 섬유화가 생기면 폐 조직이 딱딱해지고 탄력을 잃는다. 환자는 호흡곤란을 느낀다. 이를 전신경화증 관련 간질성 폐질환, 흔히 폐섬유화라고 부른다. 박 교수는 “전신경화증으로 진단된 환자는 증상이 없더라도 흉부 CT를 촬영해 폐 침범 여부를 확인한다”고 설명했다.</p> <p contents-hash="a41b3924a5107d8551a17725610369dc9e71af029a1b3e1161479ca2f36817ae" dmcf-pid="YSdyfXYCCo" dmcf-ptype="general">폐동맥고혈압도 중요한 합병증이다. 폐가 딱딱해지면 폐로 가는 혈액 흐름에 저항이 생기고, 폐동맥 압력이 올라갈 수 있다. 폐동맥고혈압은 숨참, 피로감, 심장 부담을 일으키며 심한 경우 생명과도 관련될 수 있다.</p> <p contents-hash="6ec4fc6596db3ff109a26c6a5a35471e5d58b549a420c5ee9168ed09f394160f" dmcf-pid="GvJW4ZGhWL" dmcf-ptype="general">심장과 콩팥 침범도 가능하다. 심장 근육이나 전기 신호가 지나가는 부위에 섬유화가 생기면 부정맥 등이 나타날 수 있다. 콩팥에서는 ‘전신경화증 신장 위기’라는 응급 상황이 발생할 수 있다. 혈압이 갑자기 조절되지 않고 극심한 두통, 소변량 감소, 급격한 신장 기능 악화가 나타나는 상태다. 최근에는 위험 환자를 조기에 파악하고 치료법이 발전하면서 과거보다 드물게 경험되고 있지만, 여전히 주의가 필요한 합병증이다.</p> <p contents-hash="7048f1b09ca5bec9c02eb1f0e18a6ab611e5f97fdeeae52cca5d57db1815650e" dmcf-pid="HTiY85HlTn" dmcf-ptype="general"><strong>◇손톱 주름 모세혈관 검사, 혈액검사로 진단 </strong></p> <p contents-hash="5adb52d42c93ef967dabb768a0e585ff76082607de7841f0317cc58ce41574f6" dmcf-pid="XynG61XSSi" dmcf-ptype="general">진단에는 여러 검사가 활용된다. 가장 먼저하는 검사가 손톱 주름 모세혈관 검사다. 손톱이 시작되는 부위의 작은 혈관을 현미경으로 관찰하는 검사다. 정상 모세혈관은 머리핀 모양으로 가지런하게 배열돼 있지만, 전신경화증 환자에서는 혈관이 비정상적으로 늘어나거나 출혈 흔적이 보이거나, 진행된 경우 혈관이 소실된 소견이 관찰될 수 있다.</p> <p contents-hash="4d449242aa446617008925f3506a94b2ab98374dc8eaed7b5163feb6fc2d84e5" dmcf-pid="ZWLHPtZvSJ" dmcf-ptype="general">혈액검사도 중요하다. 항핵항체 검사를 통해 자가면역질환 가능성을 확인하고, 전신경화증과 관련된 자가항체 검사를 추가로 시행한다. 여기에 류마티스내과 전문의가 직접 피부를 만져 피부 경화 정도를 평가한다. 전신경화증으로 진단되면 폐 침범 확인을 위한 흉부 CT, 폐기능검사, 폐동맥고혈압 확인을 위한 심장초음파 등을 함께 시행한다. 처음 검사에서 이상이 없더라도 시간이 지나면서 장기 침범이 나타날 수 있어 정기적인 추적 관찰이 필요하다.</p> <p contents-hash="b155287003ba89a6148c00c8279eaa30e971609affa63278d345d9fa859b3735" dmcf-pid="5YoXQF5TTd" dmcf-ptype="general"><strong>◇치료는 환자 증상 따라 달라</strong></p> <p contents-hash="2eae8847e905bc538973cf1c8117d28e80f03f280443efd056c5bb8067e263fb" dmcf-pid="1vJW4ZGhye" dmcf-ptype="general">치료는 환자마다 다르게 접근한다. 전신경화증은 피부 증상이 주로 나타나는 환자, 폐섬유화가 동반된 환자, 폐동맥고혈압이 문제인 환자, 위장관 증상이 심한 환자 등 양상이 다양하다. 따라서 하나의 약으로 모두 치료하는 것이 아니라 침범 장기와 증상에 맞춰 치료제를 선택한다.</p> <p contents-hash="547deb40446e561a4a2925faa4317cc84af1a79761ddc6f1ceee8820dfca4639" dmcf-pid="tTiY85HlhR" dmcf-ptype="general">박 교수는 “전신경화증 치료는 장기별 접근이 중요하다”며 “혈액순환 문제에는 혈관확장제, 자가면역 염증 반응에는 면역억제제, 섬유화가 두드러진 경우에는 항섬유화제 등을 사용한다”고 설명했다.</p> <p contents-hash="91f6907ded4fed325bef135684448bdd545b6520097dc81bd43ef0c56ac090e6" dmcf-pid="FynG61XSTM" dmcf-ptype="general">특히 폐섬유화 치료에서는 항섬유화제가 주목받고 있다. 닌테다닙은 폐섬유화 진행 속도를 늦추는 효과를 보인 항섬유화제다. 이미 굳어진 폐 조직을 정상으로 되돌리기는 어렵지만, 섬유화가 더 빠르게 진행되는 것을 억제하는 치료가 가능해졌다는 데 의미가 있다. 박 교수는 “염증 반응을 억제해 추가적인 섬유화를 막고, 이미 생긴 섬유화가 더 진행되지 않도록 억제하는 치료를 병행한다”고 말했다.</p> <p contents-hash="c55d2e4be57a005dd57daafa6f1516b1071dd75d73b1fa1b95d52dc8ff9baa14" dmcf-pid="3WLHPtZvSx" dmcf-ptype="general">박 교수는 “과거에 비해 전신경화증의 생존율과 치료 환경은 많이 개선됐다”며 “환자별로 최적화된 치료와 정기적인 관리가 중요하다”고 강조했다. 이어 “조기에 류마티스내과 전문의와 상의하고 꾸준히 관리하면 건강한 일상생활을 이어갈 수 있으니 너무 절망하지 않았으면 한다”고 덧붙였다.</p> <p contents-hash="fbc3c860dd0aa58a4d0d021ebd37e38f90b2611c56040f097197662c02dcf3c6" dmcf-pid="0YoXQF5TlQ" dmcf-ptype="general"> 이금숙 기자 kslee@sedaily.com</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © 서울경제. 무단전재 및 재배포 금지.</p> 관련자료 이전 눈·귀가 즐거운 아날로그…웜톤 사운드 장착 마샬 '스탠모어4'[잇:써봐] 07-11 다음 AI 주가 급등에 돈 가장 많이 번 사람은? …20대 천재 '예언가' [테크토크] 07-11 댓글 0 등록된 댓글이 없습니다. 로그인한 회원만 댓글 등록이 가능합니다.
