알츠하이머 아닌데 알츠하이머처럼 무너진다…희귀 뇌 질환 발병 원인 첫 규명 작성일 05-20 32 목록 <div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="uJmtcSEo1B"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="d3c985abe6c265f77ebefb01bdb531d2227615966d3b9549e5922edb5dde9dba" dmcf-pid="7It6G7XSGq" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="[게티이미지뱅크]" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202605/20/ned/20260520211158822vpqg.jpg" data-org-width="1280" dmcf-mid="p4Kou6ztXK" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img4.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202605/20/ned/20260520211158822vpqg.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> [게티이미지뱅크] </figcaption> </figure> <p contents-hash="1704681d042bcd6475b0b8477d18122c598e5713125428ccb60f93146291e773" dmcf-pid="zCFPHzZvGz" dmcf-ptype="general">[헤럴드경제=장윤우 기자] 우리 몸을 지켜야 할 면역체계가 오히려 뇌를 공격해 치매와 비슷한 이상을 만드는 과정이 처음 규명됐다. 희귀 자가면역 질환인 ‘항-IgLON5병’의 발병 원인을 밝힌 연구다.</p> <p contents-hash="67ac16f7fcd51d0d8b71a0cdd894dbcd43845ef83cc98a58b4420bb0f875d323" dmcf-pid="qh3QXq5Tt7" dmcf-ptype="general">최근 공개된 국제학술지 사이언스 어드밴시스(Science Advances) 제12권 제20호에 따르면, 독일 신경퇴행성질환센터(DZNE) 수잔네 베그만 연구팀은 환자 몸속의 자가항체가 신경세포를 과도하게 흥분시키고, 그 결과 알츠하이머병과 비슷한 타우 단백질 이상이 나타난다는 사실을 확인했다.</p> <p contents-hash="d034c5cbc52aa88665fbf82a547167a02cc8338fb35fc03be6f10c1fe8674e6c" dmcf-pid="Bl0xZB1yHu" dmcf-ptype="general">자가항체는 바이러스나 세균 대신 자기 몸을 공격하는 항체를 말한다.</p> <p contents-hash="e8b97d2600afaf281d75626a2627910cae8c976784be8c00d33f159892e43faf" dmcf-pid="bSpM5btW1U" dmcf-ptype="general">타우는 신경세포 내부 구조를 지탱하는 단백질이다. 하지만 알츠하이머병 같은 퇴행성 뇌 질환에서는 원래 있어야 할 자리를 벗어나 비정상적으로 쌓이면서 신경세포를 손상시키는 것으로 알려져 있다.</p> <p contents-hash="70e385bda7de433780e3d611626c791f0e512e7308031f063fe6b968652e4c4b" dmcf-pid="KvUR1KFY5p" dmcf-ptype="general"><strong>세포 겉을 공격했는데, 속이 망가졌다</strong></p> <p contents-hash="dd8801c159fb732a70c7ec177e2de1b5236746a605ce677e4fb5f8927b6ea2fc" dmcf-pid="9Tuet93G10" dmcf-ptype="general">이 병의 이름은 ‘항-IgLON5병’이다. 환자의 항체가 뇌세포 표면 단백질인 ‘IgLON5’를 적으로 오인해 공격하는 질환이다. 수면 장애와 운동 이상, 기억력 저하, 발작 등이 함께 나타난다. 2014년 처음 보고된 희귀 질환이다.</p> <p contents-hash="da4a7cf27e23aec107ce2b79584d94962cfd8745f185fa56c59dbe59563d421c" dmcf-pid="2y7dF20HG3" dmcf-ptype="general">그동안 이 환자들의 뇌에서 알츠하이머병과 비슷한 타우 이상이 발견된다는 사실은 알려져 있었다. 하지만 세포 바깥을 공격하는 항체가 어떻게 세포 안의 타우까지 망가뜨리는지는 밝혀지지 않았다.</p> <p contents-hash="bff96df4505d661ac6e3a2db7291cd401fe885bd8bc01e9bdf248db86ce9156e" dmcf-pid="VWzJ3VpXtF" dmcf-ptype="general">연구팀은 환자 4명의 혈액에서 자가항체를 추출해 생쥐 뇌세포에 투여했다. 그러자 1시간 만에 세포 내부 칼슘 농도가 급격히 상승했다. 칼슘은 신경세포가 흥분할 때 증가하는 물질이다. 특별한 자극이 없는데도 칼슘 농도가 치솟았다는 것은 신경세포가 과도한 흥분 상태에 빠졌다는 뜻이다.</p> <p contents-hash="b78b241df31861f491d41cf36e55b47301bb870947b25dd16274fd3c8e4d8493" dmcf-pid="fYqi0fUZYt" dmcf-ptype="general">원인은 항체의 작용 방식에 있었다. 항체가 세포 표면 단백질들을 한곳에 뭉치게 만들면서, 신경세포의 흥분을 조절하는 기능까지 함께 무너진 것이다.</p> <p contents-hash="a02a08fefac3ca4f292c37eed95d2b19dd97860a31629515390bebb5643f7227" dmcf-pid="4tfjBMKp11" dmcf-ptype="general">연구팀은 항체 일부만 잘라낸 조각으로 같은 실험도 했다. 하지만 이 경우에는 단백질 뭉침이나 신경세포 과흥분 현상이 나타나지 않았다.</p> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="f8ddd8d1d8051b36dfaf90dc71256256415422d5b7523d25465e3ca8a184567f" dmcf-pid="8F4AbR9UH5" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="자가항체(IgLON5)의 농도가 높아질수록 뇌 신경세포가 손상되는 과정을 시각화한 현미경 사진이다. (왼쪽에서 세 번째) 항체 농도가 진해질수록 치매 등 퇴행성 뇌 질환의 원인 물질로 알려진 ‘타우 단백질(검은색)’이 세포 중심부에 비정상적으로 뭉치며 쌓이기 시작한다. (가장 오른쪽) 고농도 환경에서는 신경세포의 돌기들이 뚝뚝 끊어지는 파편화(신경독성) 현상이 나타나며 세포가 심각하게 파괴된다. [국제학술지 사이언스 어드밴시스(Science Advances) 제12권 제20호]" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202605/20/ned/20260520211159207fqwt.png" data-org-width="727" dmcf-mid="U8NyiwLx1b" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img3.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202605/20/ned/20260520211159207fqwt.png" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 자가항체(IgLON5)의 농도가 높아질수록 뇌 신경세포가 손상되는 과정을 시각화한 현미경 사진이다. (왼쪽에서 세 번째) 항체 농도가 진해질수록 치매 등 퇴행성 뇌 질환의 원인 물질로 알려진 ‘타우 단백질(검은색)’이 세포 중심부에 비정상적으로 뭉치며 쌓이기 시작한다. (가장 오른쪽) 고농도 환경에서는 신경세포의 돌기들이 뚝뚝 끊어지는 파편화(신경독성) 현상이 나타나며 세포가 심각하게 파괴된다. [국제학술지 사이언스 어드밴시스(Science Advances) 제12권 제20호] </figcaption> </figure> <p contents-hash="ced04d13be0855b14ac71fc3c20a0de01b5364f6594634840106d9d1d394b2f3" dmcf-pid="638cKe2utZ" dmcf-ptype="general"><strong>짧은 사이 긴 상처를 남겼다</strong></p> <p contents-hash="4e4f1f45db2a5387ce12c30cf257cf7a018e85a7b843c7d458c4004295d9fad5" dmcf-pid="P06k9dV7GX" dmcf-ptype="general">신경세포가 과흥분 상태에 빠지자 타우에도 이상이 생기기 시작했다. 타우는 원래 위치를 벗어나 세포 안쪽에 비정상적으로 쌓였다. 이는 알츠하이머병 초기 단계에서 나타나는 변화와 비슷한 패턴이다.</p> <p contents-hash="fe32fccf82c9b48e80c9fda7d6c831806fa585ffa3921a985d560f541d30e71a" dmcf-pid="QpPE2JfzZH" dmcf-ptype="general">특히 세포 흥분은 일시적이었지만 타우 이상은 오래 지속됐다. 칼슘 농도는 이틀 뒤 정상 수준으로 돌아왔지만, 비정상적으로 이동한 타우는 사흘이 지나도 회복되지 않았다.</p> <p contents-hash="2284ac52b3acf813c6586cfd17c4133e3280734fa802c1c06721d0116215c386" dmcf-pid="xUQDVi4q5G" dmcf-ptype="general">연구팀은 실제 환자 몸속에서는 이런 과정이 반복될 가능성이 크다고 봤다. 항체가 지속해서 존재하기 때문에 신경세포 과흥분과 타우 이상이 반복적으로 쌓이면서 결국 돌이키기 어려운 뇌 손상으로 이어질 수 있다는 설명이다.</p> <p contents-hash="c02f6b944410933a4bbe6a07609bd7fb64989b2a3dc54a399e8fccc363cf9a88" dmcf-pid="yATqIZhDZY" dmcf-ptype="general">살아있는 생쥐 실험에서도 결과는 비슷했다. 연구팀이 생쥐 뇌에 14일 동안 항체를 지속 주입하자 기억을 담당하는 해마 부위에서 타우 변성이 뚜렷하게 나타났다. 뇌 염증 반응도 크게 증가했다.</p> <p contents-hash="c27446b125b54eed6b72b2556432a621253c6fded8d203f321226fa61e7c0321" dmcf-pid="WcyBC5lwXW" dmcf-ptype="general">치료 가능성도 확인됐다. 연구팀은 칼슘이나 나트륨 이동을 조절하는 약물을 미리 투여하자 타우 이상이 상당 부분 억제됐다고 밝혔다.</p> <p contents-hash="612cf838028283e16794bfb61ac6a226724441e753d2dc67f2d5d8e89ec20b91" dmcf-pid="YkWbh1SrXy" dmcf-ptype="general">연구팀은 “항-IgLON5병 환자의 혈장 자가항체 풀이 신경 흥분성에 어떤 영향을 미치는지를 사전에 평가하면, 신경 과흥분 억제, 신경염증 조절, 타우 인산화 억제 중 어느 치료 전략이 적합한지 선택하는 데 도움이 될 수 있다”고 밝혔다. 또 면역 이상을 조기에 억제하는 치료가 중요할 가능성도 시사했다.</p> <p contents-hash="3c4f480e489e59fca188cbe98a8569825c7c24a5e1ff04f78e81d5515cf1eb40" dmcf-pid="GEYKltvm5T" dmcf-ptype="general">다만 한계도 있다. 이번 실험에 사용된 생쥐는 원래 타우 이상이 생기지 않는 정상 개체였다. 실제 환자처럼 광범위한 타우 응집이나 신경세포 사멸 단계까지는 확인되지 않았다.</p> <p contents-hash="68a617b28aae2552818cd3cb74554acd308c7dcd9aec50c0a89d5bf57f0f48c7" dmcf-pid="HMEXaIjJZv" dmcf-ptype="general">[참고논문 DOI : 10.1126/sciadv.aec2042]</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © 헤럴드경제. 무단전재 및 재배포 금지.</p> 관련자료 이전 트와이스 정연 "친언니 공승연, 날 세상 밖으로 끌어내" 눈물 쏟아지는 우애('유퀴즈') 05-20 다음 원윤종 IOC 선수위원, 세계도핑방지기구 선수위원으로 위촉 05-20 댓글 0 등록된 댓글이 없습니다. 로그인한 회원만 댓글 등록이 가능합니다.
