[T나는 과학] 미궁 빠진 '난치성 신경뇌질환' 원인 찾았다..치료 실마리 될까? 작성일 02-27 43 목록 <div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <strong class="summary_view" data-translation="true">보도기사</strong> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="20VzWv9U7D"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="6c095b24239fcc2c3145037e55cd0a28a44c0dfd35e0c1cf26545528caa66392" dmcf-pid="VpfqYT2u0E" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="전 세계적인 보건 문제로 떠오르고 있는 '퇴행성 뇌질환'" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150213514kxdv.png" data-org-width="725" dmcf-mid="bPLM7piP7m" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img4.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150213514kxdv.png" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 전 세계적인 보건 문제로 떠오르고 있는 '퇴행성 뇌질환' </figcaption> </figure> <div contents-hash="85b99233e3af03519c37491d8d68bd3bb8474b2afd3ba93f4bcf5723819c570e" dmcf-pid="fU4BGyV7Fk" dmcf-ptype="general"> <div> ◆ 현대 의학의 난제 '퇴행성 뇌질환' <br> <br>전 세계적으로 고령화가 가속화되면서 따라 증가하는 '퇴행성 뇌질환'은 개인의 삶의 질 저하를 넘어 막대한 사회·경제적 부담을 초래하는 주요 보건 문제로 떠오르고 있습니다. <br> <br>최근 수십 년간 다양한 신경퇴행성 질환의 원인 등에 대한 연구가 활발히 진행돼 왔지만 여전히 많은 질환의 발병, 진행의 근본 원인에 대한 이해는 제한적인 상황. <br> <br>그 결과, 질병의 진행을 근본적으로 억제하거나 역전시킬 수 있는 질병 수정 치료제(disease-modifying therapy)는 매우 부족한 실정입니다. <br> <br>국내 연구진이 대표적인 희귀 난치성 뇌질환인 '다계통 위축증(Multiple System Atrophy, MSA)'의 발병 기전을 규명하고, 잠재적 치료법을 제시했습니다. </div> </div> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="1d226d3366b5425df5ece9da1d2c5c25c785a44d100d4e256f53b55fb052c377" dmcf-pid="4u8bHWfz0c" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="'다계통 위축증'의 발병 기전을 찾은 연구진의 연구 성과" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150213718bcxe.jpg" data-org-width="600" dmcf-mid="K3bpSCqFur" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img2.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150213718bcxe.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> '다계통 위축증'의 발병 기전을 찾은 연구진의 연구 성과 </figcaption> </figure> <div contents-hash="30e9b2a648986715b3fff1cdf86077e8b7d572b1e46810d55b439fa12c7533a0" dmcf-pid="876KXY4qUA" dmcf-ptype="general"> <div> <br>◆ 치명적 신경퇴행성 질환, '다계통 위축증' <br> <br>다계통 위축증(MSA)은 소뇌, 뇌간, 기저핵 등의 광범위한 신경퇴행을 특징으로 하는 희귀 치명적 신경퇴행성 질환입니다. <br> <br>임상적으로는 파킨슨병과 유사하게 떨림, 근육 경직, 자세 불안정 등의 운동 증상을 보이나, 증상의 진행 속도가 훨씬 빠르며, 발병 후 3~5년 이내에 보행이 어려워지는 등 예후가 불량한 경우가 많습니다. 또 자율신경계 이상과 다양한 합병증이 동반돼 환자의 생존율과 삶의 질을 크게 저하시키는 질환입니다. <br> <br>병리학적으로 MSA는 뇌의 희소돌기아교세포(oligodendrocyte) 내에 병리적 알파-시뉴클린(α-synuclein) 단백질 응집체가 축적돼 형성되는 '교세포질내포함체(Glial Cytoplasmic Inclusions, GCIs)'를 특징으로 합니다. <br> <br>최근 신경퇴행성 질환 연구 분야에서는 알파-시뉴클린을 포함한 병리 단백질이 세포 간 전이를 통해 질환이 확산된다는 이른바 '프라이온 유사(prion-like) 전파' 가설이 주목받고 있습니다. 하지만 MSA의 경우, 알파-시뉴클린이 주로 신경세포에서 발현되는 단백질임에도 불구하고 희소돌기아교세포 내에 축적된다는 점에서 기존 가설로는 충분히 설명되지 않는 한계가 있었습니다. </div> </div> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="838be7977137186925900951a7f8dc8691cd7f3a795f5912c1c4713318c0c815" dmcf-pid="6dkoVKAiUj" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="'톨유사수용체2'에 주목한 연구진" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150214066pybr.jpg" data-org-width="571" dmcf-mid="9lWCoiTsUw" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img3.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202602/27/551724-22lyJQR/20260227150214066pybr.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> '톨유사수용체2'에 주목한 연구진 </figcaption> </figure> <div contents-hash="8736a9de92fb7cf4cbaf2d2ba3e058d85d99ba31e639f4f58845de2ad6a17c54" dmcf-pid="PJEgf9cnuN" dmcf-ptype="general"> <div> <br>◆ '면역 수용체'서 실마리를 찾다 <br> <br>서울대학교 이승재 교수 연구팀이 톨유사수용체2(TLR2)를 매개로 하는 다계통 위축증의 발병 기전을 규명하고, 이를 바탕으로 개발한 항체의 치료효과를 동물 모델에서 확인했습니다. 톨유사수용체2(TLR2)는 인체 면역계에 존재하는 선천면역 수용체 중 하나로, 알파-시뉴클린 응집체를 인지하는 수용체로 알려져 있습니다. <br> <br>연구팀은 인간 줄기세포 및 마우스 모델을 활용해 알파-시뉴클린 응집체의 세포 간 전이 가설을 체계적으로 검증했습니다. 그 결과, 신경세포에서 생성된 응집체가 희소돌기아교세포로 흡수되어 환자 뇌 조직과 유사한 단백질 축적을 유도함을 확인했습니다. <br> <br>연구진은 이 과정에서 단백질 알파-시뉴클린의 흡수를 매개하는 핵심 수용체인 '톨유사수용체2'에 주목했습니다. <br> <br>분석 결과, 톨유사수용체2 매개 전이는 희소돌기아교세포의 성숙과 수초화(myelination)에 필수적인 유전자 발현을 저해해 신경망 손상을 유발하는 걸로 확인됐습니다. 여기서 수초화는 뇌 신경세포 사이를 흐르는 전기신호가 빠르고 정확하게 전달되도록 신경 섬유(축삭)를 절연 물질로 감싸는 과정을 의미합니다. <br> <br>실제 세포 및 동물 모델에서 톨유사수용체2 표적 단일클론항체 ‘NM-101’을 처리하자 단백질 축적이 현저히 감소했으며 수초화 관련 유전자의 발현이 회복됐으며, 축삭 손상과 운동 장애가 개선됨과 동시에 생존 기간이 연장되는 효과가 입증됐다고 연구팀은 설명했습니다. <br> <br>◆ '난치성 신경퇴행성' 치료 희망을 열다 <br> <br>이번 연구는 병리 단백질 자체가 아닌 이를 매개하는 '수용체'를 차단함으로써, 구조적 이질성이 높은 단백질 응집체의 전이를 억제하는 새로운 치료 패러다임을 제시했다는 점에서 의의가 크다고 할 수 있습니다. <br> <br>이승재 교수는 "이 전략은 다계통 위축증뿐만 아니라 파킨슨병 등 공통된 기전을 공유하는 다양한 시뉴클린병증 치료를 위한 범용 플랫폼으로 확장될 것으로 기대된다"며, "후속 연구를 통해 난치성 신경퇴행성 질환 치료제 개발을 앞당기겠다"고 덧붙였습니다. <br> <br>한편 이번 연구 성과는 과학기술정보통신부와 한국연구재단이 추진하는 중견연구 사업 등의 지원으로 수행됐으며, 다학제 융합과학분야 국제학술지 '네이처 커뮤니케이션즈(Nature Communications)'에 1월 30일 게재됐습니다. </div> <div> <br> </div> <div> (사진=서울대학교/한국연구재단/픽사베이) </div> </div> <p contents-hash="c97879df303fc3ad6b01c7703a9bb5e1d03b2eb37824a7ed6bf80c593a1610cf" dmcf-pid="QiDa42kLza" dmcf-ptype="general">조형준 취재 기자 | brotherjun@tjb.co.kr</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © TJB </p> 관련자료 이전 [WBD 인수 전쟁] 넷플릭스는 왜 포기했나 02-27 다음 [WBD 인수 전쟁] 넷플릭스 제친 파라마운트 다음 행보는 02-27 댓글 0 등록된 댓글이 없습니다. 로그인한 회원만 댓글 등록이 가능합니다.
