‘난치성 빈혈’ 원인 ‘스위칭 단백질’ 찾았다…유전자 새 치료전략 제시 작성일 02-23 34 목록 <div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div> <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> <section dmcf-sid="xr711c1y5z"> <figure class="figure_frm origin_fig" contents-hash="3b1d1d8a217e406a05d458060d97d1967c900ae31a7e8b8daabd3ebcd07a90a4" dmcf-pid="yZRffWfzY7" dmcf-ptype="figure"> <p class="link_figure"><img alt="헤모글로빈 전환 모식도.[고려대학교 제공]" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202602/23/ned/20260223133037411hegq.jpg" data-org-width="1280" dmcf-mid="QZRffWfztq" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img1.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202602/23/ned/20260223133037411hegq.jpg" width="658"></p> <figcaption class="txt_caption default_figure"> 헤모글로빈 전환 모식도.[고려대학교 제공] </figcaption> </figure> <p contents-hash="36d7176f365341bbc68eaf7fb3cb8dfc52079fbad61608317d4a15a77a167b25" dmcf-pid="W5e44Y4qZu" dmcf-ptype="general">[헤럴드경제=구본혁 기자] 난치성 빈혈 치료의 새로운 전기가 될 연구 성과가 발표됐다.</p> <p contents-hash="43d07f6d16c2e8181c6fabe815e6dd53b59d65fd8f9daf124379983d7634f40c" dmcf-pid="Y1d88G8BZU" dmcf-ptype="general">한국연구재단은 고려대학교 전태훈 교수 연구팀이 적혈구 분화 과정에서 헤모글로빈 전환(hemoglobin switching)을 조절하는 핵심 단백질 LDB1의 역할을 규명했다고 밝혔다.</p> <p contents-hash="a6c2cd20d411b2d0275fe767cf79851d9ba3afd8ce5f48a6ee78aca0b4622193" dmcf-pid="GtJ66H6bXp" dmcf-ptype="general">과학기술정보통신부와 한국연구재단이 추진하는 중견연구 사업의 지원으로 수행된 이번 연구성과는 생화학 및 분자생물학 분야 국제학술지 ‘리독스 바이올로지(Redox Biology)’에 2월 4일 온라인 게재됐다.</p> <p contents-hash="c57eb9e002da1e6fe05488acb664898deb63d4b70fe88b7fc33260d25be03b0a" dmcf-pid="HFiPPXPKX0" dmcf-ptype="general">헤모글로빈 전환은 태아기에서 성체기로 이어지는 적혈구 분화 과정의 핵심 단계다. 이 전환이 제대로 이뤄지지 않으면 성체형 헤모글로빈 생성이 감소해 베타-지중해빈혈(β-thalassemia)과 같은 유전성 빈혈이 발생한다.</p> <p contents-hash="13db68eca863062414d7599c254b3ad4e3a03da97948d886209ddd7f0325ab27" dmcf-pid="X3nQQZQ9X3" dmcf-ptype="general">그러나 이 전환을 조절하는 상위 조절 인자와 분자 기전이 완전히 밝혀지지 않아 베타-지중해빈혈과 같은 유전성 빈혈 질환의 근본적 치료를 위한 분자적 표적을 제시하는 데 한계가 있었다.</p> <p contents-hash="04f334556785d47d0bb0f22627332dd945ad0bb367d36e2703b3b43609023f41" dmcf-pid="Z0Lxx5x2HF" dmcf-ptype="general">연구팀은 적혈구 전구세포에서 LDB1 단백질이 선택적으로 결핍된 생쥐 모델을 이용, LDB1이 태아형 헤모글로빈 억제 유전자의 발현을 직접 촉진하는 전사 활성화 인자로 작용한다는 사실을 밝혀냈다.</p> <p contents-hash="984698aa089fcf668f78a9a78ae332e4d06cd5a82c13e9db25883f9de91fc637" dmcf-pid="5poMM1MVtt" dmcf-ptype="general">실험 결과, LDB1이 결핍된 적혈구 전구세포에서는 태아형 헤모글로빈 억제 유전자의 발현이 감소하면서 태아형 헤모글로빈이 과도하게 생산됐다. 이 과정에서 활성산소가 증가하게 되는데, 이는 적혈구 전구세포의 세포자살로 이어져 정상적인 적혈구 분화를 어렵게 한다.</p> <p contents-hash="aefa6b3c67057de18f77d3453f84442175f09b1016aa0dcb6fdc90cda138abc3" dmcf-pid="1UgRRtRfZ1" dmcf-ptype="general">실제 LDB1 단백질이 결핍된 생쥐는 적혈구 전구세포의 세포자살로 인해 심한 빈혈이 일어나고, 그로 인해 출생 후 일주일 이내에 사망하는 것으로 나타났다.</p> <p contents-hash="94c1bf925c35136d01b9533b8932f8d782fdfae825940b47b9acb240dd363d6a" dmcf-pid="tuaeeFe455" dmcf-ptype="general">이러한 결과는 LDB1이 산화 스트레스 조절과 적혈구 분화 유지에 필수적인 역할을 하며, 그 결핍이 베타-지중해빈혈에서 관찰되는 병태생리학적 현상과 유사한 조혈 장애를 유발함을 시사한다.</p> <p contents-hash="d3b9959f3da7625926e114d4fe6ef6f42184c3a654c6e1d46c507cdfde9f9fe3" dmcf-pid="FqAiipiPtZ" dmcf-ptype="general">이번 연구는 적혈구 분화와 헤모글로빈 전환 메커니즘에 대한 이해를 한 단계 심화시킨 것으로, 향후 베타-지중해빈혈 및 사립체성 빈혈 등 산화 스트레스 관련 혈액 질환의 치료 전략 개발에 중요한 단초를 제공할 것으로 기대된다.</p> <p contents-hash="2bc4436879be003433696b656ab2d54ae197efa85384599bfde7a6ea9994899b" dmcf-pid="3BcnnUnQGX" dmcf-ptype="general">전태훈 교수는 “LDB1이 태아형에서 성체형으로의 헤모글로빈 전환을 주도하는 핵심 조절 인자임을 입증했다”며 “베타-지중해빈혈의 유전자 치료제인 카스게비(Casgevy)의 주요 표적 유전자(BCL11A)를 비롯한 헤모글로빈 전환 관련 핵심 유전자들을 함께 조절하는 LDB1의 기능은 베타-지중해빈혈에 대한 차세대 유전자 치료 전략으로 확장될 수 있다”고 밝혔다.</p> </section> </div> <p class="" data-translation="true">Copyright © 헤럴드경제. 무단전재 및 재배포 금지.</p> 관련자료 이전 ‘감성 트로터’ 안성훈, 4월 서울서 앙코르 공연 개최 02-23 다음 “AI 기지국이 스스로 판단하고 복구”… SKT가 그리는 6G 미래 구조는 02-23 댓글 0 등록된 댓글이 없습니다. 로그인한 회원만 댓글 등록이 가능합니다.
